Síndrome do pâncreas núcleo-Pearson

Março 12, 2016 Admin Saúde 0 3
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Esta forma de anemia hypoplastic congênita ser confundida inicialmente com o Síndrome de Diamante-Blackfan ou eritroblastopenia transitória da infância. A insuficiência da medula óssea normalmente ocorre no período neonatal e é caracterizada por uma anemia macrocítica e, por vezes, para a neutropenia e trombocitopenia.
A concentração de hemoglobina F é alta, na medula óssea são erythroblasts e myeloblasts lados em branco. Acredita-se que esta doença é uma variante particular da anemia sideroblastic congénita, medula óssea, pois existe também sideroblastos.
Outras manifestações clínicas são o Nanismo, fibrose pancreática com diabetes insulino-dependente e deficiência pancreática exócrina, envolvimento muscular e neurológico e muitas vezes a morte precoce pode ocorrer.
Este transtorno é devido a deleções multiorgânicas de DNA com a heterogeneidade mitocondrial em diferentes tecidos e de um paciente para outro. Esta heterogeneidade justificar variabilidade clínica e alterar as proporções dos tipos de mtDNA no tecido ao longo do curso da doença pode resultar em melhoria espontânea de eritrócitos hipoproliferação.
O tratamento consiste em transfusões de glóbulos vermelhos, se necessário. O filgastrin (fator estimulante de colônias de granulócitos) pode corrigir episódios de neutropenia grave.

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