Pensa-se que este tumor originário, na mesma mesênquima embrionário, resultando em músculo esquelético. Sua aparência histológica convencional permite classificar como um tumor de células redondas pequeno, como Sarcoma de Ewing, neuroblastoma e O linfoma de Hodgkin. O diagnóstico histológico definitivo é feito com técnicas A imuno-histoquímica, utilizando anticorpos contra músculo esquelético (desmina, ctina músculo específico) ou A microscopia eletrônica. A determinação do subtipo histológico específico é importante para o planejamento do tratamento e avaliação do prognóstico. Quatro subtipos histológicos são reconhecidas: tipo embrionário, Escreva botroide, tumores alveolares e Tipo pleomorphic. O tipo embrionário 60% dos casos, eo prognóstico é intermediário. O Escreva botroide é uma variante da forma embrionária caracterizada por um estroma edematoso projetando-se uma cavidade como um cacho de uvas; Representa 6% dos casos e é frequentemente encontrada no vagina, útero, bexiga, nasofaringe e ouvido médio.

O tumores alveolares representam 15% dos casos e é muitas vezes caracterizada pela deposição de uma translocação cromossómica, células de cancro esta geralmente se desenvolvem em torno de um eixo central de uma estrutura em forma de ranhura, de modo reminiscente dos alvéolos; Estes tumores geralmente envolvendo o tronco e extremidades e estão associados com mau prognóstico. Por fim, o Tipo pleomorphic (forma adulta) é rara em crianças (1% dos casos).