O cancro do rim

Abril 22, 2016 Admin Saúde 0 14
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Os tumores renais pode afectar o tracto urinário ou tecido renal (parênquima) em si. Eles podem ser benignos ou malignos. Iremos concentrar em tumores malignos do parênquima renal, em particular no carcinoma das células renais ou carcinoma de células renais, o que é o tumor maligno mais comum do rim.

A RCC é o tumor renal mais comum. Ocorre principalmente no sexo masculino, numa proporção de 2/1, e entre a quinta e sétima década de vida.




Causas

Carcinoma das células renais tem origem nas células do túbulo proximal do nefrónio. Numerosos agentes foram identificados que podem ser envolvida no seu desenvolvimento em animais, mas não foi detectada em qualquer caso específico do homem.

O factor que pode estar envolvido no desenvolvimento deste tipo de cancro é o tabaco. Era uma relação direta entre a dose de tabaco e o risco desse tipo de câncer e também foi em relação ao tempo de duração do hábito do tabaco.

Os pacientes são expostos ao cádmio no ensino superior para desenvolver esse tipo de risco de câncer.

A partir da origem do tumor no túbulo proximal, podendo espalhar-se para invadir a cápsula sobreposta fáscia e órgãos adjacentes. O tumor pode crescer dentro do tecido renal, invadindo a taça e da pelve renal.

Outro método de disseminação do tumor é através dos gânglios linfáticos, tanto o hilo renal e cadeias de retroperitônio que cercam os grandes vasos. No entanto, o mais característico desta disseminação do tumor é através da formação de trombos tumor venoso em agosto, muitas vezes o progresso através da veia renal. Assim, o tumor a partir da veia renal, pode chegar através da circulação venosa de órgãos tais como os pulmões, o fígado e os ossos.

Sintomas

A apresentação clínica deste tumor é muito variável. Isto significa que, por vezes, é diagnosticada tardiamente, reduzindo as chances de recuperação e sobrevivência. Por isso, é importante conhecer as diferentes tabelas com sua apresentação:

- Apresentação no segundo andar do outro detectados por ultra-som ou tomografia por outros motivos.
- Apresentação como doença local: geralmente se manifesta como dor no flanco ou hematúria (sangue na urina). A dor é geralmente contínuo e ocorre quando há invasão dos tecidos adjacentes, o afrouxamento da cápsula renal com aumento do tamanho do tumor, ou obstrução uretral por coágulos sanguíneos (neste caso, simula uma cólica renal). Em 10-15% dos casos apresentados com hematúria, dor e massa palpável, indicando doença avançada e de prognóstico reservado.

- As síndromes paraneoplásicas:

  • Os sintomas constitucionais: perda de peso, febre ou suores noturnos.
  • Doenças do sangue: a presença de anemia é relativamente comum. A elevação da taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR), considerado como um preditor de doença.
  • A hipercalcemia: altos níveis de cálcio no sangue. Isso pode ser devido a várias razões, entre as quais a sobreprodução de vitamina D a partir do tumor substância que simula a acção da hormona PTH ou prostaglandina.
  • Disfunção hepática: não é um aumento do fígado e baço.

- Doença metastática: um terço dos pacientes têm metástases no momento do diagnóstico. A propagação pode ser via linfáticos ou do sangue. A fim de frequência, são encontrados nos pulmões, gânglios linfáticos, ossos (costelas, vértebras, ilíacas, femorais, etc.), o fígado, o rim contralateral, supra-renal, cérebro, etc.

Diagnóstico

Você deve realizar uma série de testes em suspeita do câncer de rim:

- Exames laboratoriais: hemograma completo pode detectar anemia, trombocitose, VHS elevado, etc. A bioquímica do sangue pode revelar hipercalcemia, hepática ou perfil de proteínas de soro.

- Radiology

  • A radiografia simples de abdome é um dos passos iniciais de diagnóstico desta doença. Os sinais são os mais significativos: a indefinição dos renopsoas linha e calcificações que são muitas vezes central. Você pode visualizar a imagem na silhueta massa renal.
  • A urografia intravenosa: ao avaliar a massa é inferior a 3 cm a sensibilidade do teste é baixo. Não é o melhor método para o diagnóstico e estadiamento do carcinoma de células renais.
  • O ultra-som -a grande vantagem desta técnica é que ele exige a injecção de contraste. É muito útil para o diagnóstico de uma massa renal.
  • A tomografia computadorizada (TC), o contraste é geralmente administrada por via oral, para opacificar laço bem intestino para diferenciar linfadenopatia retroperitoneal. O desempenho deste teste é maior nas lesões com menos de 2 cm de diâmetro.
  • A ressonância magnética (RM) é particularmente útil em pacientes que desejam evitar a administração de contraste intravenoso. A precisão do diagnóstico é comparável à de TC. A desvantagem é que ela é uma técnica cara, em vez de no TAC.

- Medicina Nuclear:

  • Varredura óssea é utilizada como um método de teste para a detecção de metástases ósseas.
  • Renograma: scans estudaram a função renal e morfologia dos dados em si. E 'indicado em doentes com dúvidas sobre a função renal global, que propõe uma cirurgia (ajudar a decidir entre remover o órgão inteiro ou em parte.

- A arteriografia Este teste baseia-se em cerca de 80% destes tumores são hipervascular. É indicado apenas fazê-lo sob certas circunstâncias.

Tratamento

Para doença localizada, o tratamento de escolha é a nefrectomia radical, isto é, remover todo o rim afectadas. Para tumores menor que 3 cm, pode ser feito, se alguns autores nefrectomia parcial é também preferível, nestes casos, a cirurgia radical.

Quando temos uma doença disseminada, a cirurgia nesses casos são apenas paliativos, para melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Este tipo de câncer geralmente não respondem ao tratamento com quimioterapia.

Choque

O prognóstico da doença depende de vários fatores, tais como o estágio do tumor (invasão local e metástases regionais ou distantes), tamanho (maior que 7 cm), o grau de diferenciação celular e tipo histológico. Outros dados podem ser elevados ESR, hipercalcemia, etc.

A média de sobrevivência em 5 anos foi de 50%. Se existem nódulos linfáticos positivos ou metástases distantes, cai para menos de 20% em 5 anos.

O cancro do rim

Autores: JJ López López, P. Rey Maroto, X. Garcia del Muro Solans, Elez E. Fernández, L. Jiménez Colomo, JA Arranz Arija

Oncologia Médica Hospital Sant Pau. Barcelona. Institut Català d'Oncologia. L'Hospitalet de Llobregat. Barcelona. Policlinico Universitario Gregorio Marañón. Madri

A incidência de carcinoma de células renais tem crescido em populações ocidentais ao longo dos últimos 30 anos, a uma taxa de entre 2 e 4% por ano nos Estados Unidos estima-se que cerca de 40.000 novos casos diagnosticados e cerca de 12.000 morrem a cada ano. O aumento foi mais visível entre negra norte-americana, que superou as taxas de incidência brancas. Representa cerca de 3% de todas as neoplasias malignas e ocupa o sétimo lugar entre as neoplasias. A relação homem/mulher é de 1,6, com maior incidência na sexta e sétima década de vida.

Estima-se que cerca de 25% dos casos são apresentados como a doença avançada, e 33% dos pacientes que se submetem a ressecção para doença localizada recaída. A estimativa da Europa para este cancro sobrevida em 5 anos é de 56% para os homens e 61% mulheres, com uma média de sobrevivência para a doença metastática 13 meses.

Vários factores de risco estão associados com o aparecimento do carcinoma de célula renal (Tabela 1.1), muitos dos quais têm pouca consistência epidemiológica.

O tabagismo e obesidade são os dois fatores mais consistentemente considerados fatores de risco para o câncer de rim, com 20 e 30%, respectivamente. A hipertensão, anti-hipertensivos, mas parece afetar o desenvolvimento de carcinoma de células renais, embora o mecanismo ignorado.

A utilização de analgésicos, embora tenha sido postulado para a anos, não foi convincentemente ligados ao desenvolvimento de cancro renal, bem como certas ocupações, tais como os trabalhadores com amianto, a gasolina ou a exposição ao tricloroetileno.

Parece que comer frutas e vegetais tem um efeito protetor sobre a ocorrência de carcinoma de células renais, embora não seja encontrado um componente específico do mesmo responsável. Estudos epidemiológicos são necessários para determinar as causas ligadas ao aparecimento de cancro renal, como o aumento da mesma na população americana preto.

Tipos de cancro do rim

Há pelo menos seis tipos histológicos de câncer de rim:

  • carcinoma de células claras, que responde por 75% de todos os casos
  • papilar tipo carcinoma 1 e tipo 2, que são cerca de 15%
  • cromófobo, 5%
  • oncocitoma, 5%
  • coleta de carcinoma do duto, de 1%

Também diferentes tipos histológicos, evolução e agressividade são diferentes e existem vários genes envolvidos na etiologia e desenvolvimento.

O câncer de rim ocorre espontaneamente ou como uma forma hereditária, e as cinco principais formas histológicas ter uma representação no contexto do câncer hereditário com determinada alteração genotípica.

O mais estudado é o carcinoma de célula renal hereditária na doença de Von Hippel-Lindau, uma síndrome cancro hereditária que afecta vários órgãos, incluindo o rim, em que o gene supressor de VHL desempenha um papel essencial.

Em hereditária do tipo papilífero 1, hiperativação do gene MET leva ao desenvolvimento de câncer e multifocal, por vezes bilateral.
Carcinoma papilar renal hereditária pela histologia tipo 2 aparece em uma doença autossômica dominante, onde cutâneas e uterinas leiomyomas, gene supressor sendo FH (hidratase fumarato) responsável mutado.

O Birt-Hogg-Dubé é uma doença rara, autossômica dominante, caracterizada por hamartomas no rosto e pescoço, na qual a 15% de desenvolver mais tumores nos rins, oncocitoma mixed-chromophobe, chromophobe ou. Funções do gene BHD como um gene supressor de tumor e codificam proteínas foliculina.

- Carcinoma de células claras

O gene VHL em mute von Hippel-Lindau, que é transmitido em herança autossômica dominante, e apresenta-se clinicamente como angiomas da retina, hemangioblastomas da central, feocromocitoma, tumores pancreáticos e cystadenomas epidídimo do sistema nervoso.

40% dos pacientes desenvolvem tumores císticos renais bilaterais e nestes cistos podem desenvolver centenas de tumores de células claras. BVS complexos de proteínas de genes e fatores com ß HIF (fatores de hipoxia), desanimador. Quando a BVS mutado, HIF não é degradada e acumula-se, causando um aumento na transcrição de um certo número de genes importantes para o desenvolvimento de cancro do rim, tal como VEGF, Glut1, PDGF e TGFa.

As principais deficiências no gene VHL parecem ser responsáveis ​​em 60% dos casos de carcinoma renal de células claras esporádica, como sabemos, é o mais comum de todos os carcinomas de células renais.

VDL mutação pode ser detectado e servir como triagem para pacientes em risco e para um diagnóstico correto. Atualmente, os mecanismos moleculares envolvidos na alteração da BVS são usados ​​como alvos moleculares potenciais contra o câncer renal (4,7).

- Carcinoma papilar

O carcinoma de células renais papilífero esporádico tem uma sobrevida global de 90%, porque metastasizes menos de carcinoma de células claras, embora quando propagação tem um prognóstico pior. O risco de ambos os tipos de câncer aumenta em fase final de pacientes com insuficiência renal. Cromossoma 7, em que o proto-oncogene MET é localizado, é duplicado em 75% dos casos esporádicos. Dois tipos de tumores papilares, tipo 1 e 2, com este último com uma morfologia pior prognóstico.

Hereditária papilar tipo carcinoma renal 1 é uma doença autossômica dominante, cujo gene foi identificado no cromossomo 7 codifica o receptor tirosina quinase MET, geralmente ativada pelo fator de crescimento de hepatócitos.

Hereditária carcinoma papilar domínio de tirosina quinase de MET, é de auto-activação, o que promove a transformação das células; subsequentemente cromossoma 7 duplicou, o aumento da dose do gene. Apenas uma pequena parte dos carcinomas papilares esporádicos conheceu mutação, demonstrando assim a diferente patogênese do carcinoma papilar esporádica e família.

Outra forma de carcinoma renal papilar hereditária apresenta morfologia e tipo 2 está associada com a presença de leiomiomas uterinos e cutâneas. Eles são o mais agressivo dos parentes carcinomas renais. O gene envolvido na patogênese da síndrome é autossômica dominante hidratase fumarato FH que codifica uma enzima do ciclo de Krebs. Família herdado mutação resulta na perda da função dos actos de genes como um gene supressor de tumor (9).

- Carcinoma de células renais e oncocitoma chromophobe

O oncocitoma é um tumor benigno que foi diagnosticado em 4% dos nephrectomies realizados considerando um carcinoma de células renais. Acredita-se que se originam nas células do tipo A duto coletor intercaladas.

A variante de renal cromófoba carcinoma de células também representa 4-5% dos carcinomas de células renais, é muito agressivo e carrega um bom prognóstico após a cirurgia. As células B são acreditados para vir túbulos renais intercaladas.

Síndrome de Birt-Hogg-Dubé é uma doença autossômica dominante rara, caracterizada por hamartomas nos folículos pilosos do rosto e do pescoço. Cerca de 15% dos pacientes apresentam múltiplos tumores renais, mais ou derreter chromophobe chromophobe e oncocitoma.

BHD gene envolvido na síndrome, foliculina codificação para a proteína, actua como um supressor de tumor suspeita. Muito raramente BHD mutações em tumores esporádicos são observados e a presença do fenótipo BHD apoia a estreita relação entre oncocitoma e carcinoma de células renais chromophobe.

Diagnóstico

Carcinoma de células renais podem permanecer clinicamente ocultos muito de sua evolução. A tríade clássica de dor, hematúria e massa palpável flanco ocorre em uma pequena porcentagem de pacientes, muitas vezes para ser um indicativo de doença avançada. Cerca de 30% dos pacientes têm metástases ao diagnóstico, outros 25% são diagnosticados com doença localmente avançada, e os restantes 45% com doença localizada.

A doença metastática é localizado na 75% no pulmão de 36% nos tecidos moles, 20% no osso, fígado 18%, 8% no sistema nervoso central e outro de 8% no tecido da pele.

Nas últimas décadas temos assistido a uma maior proporção de carcinomas renais diagnosticados antes que eles deram manifestações clínicas. E 'foi em grande parte devido à generalização das 80 novas técnicas de imagem: ultra-som, tomografia computadorizada e ressonância magnética.

Os avanços nas técnicas de imagem têm permitido o diagnóstico de massas renais mais sensíveis e específicos. Modalidades de diagnóstico que variam de urografia, angiografia, venografia, CT, ressonância magnética e ultra-som.

A tomografia computadorizada e ressonância magnética mudaram quase inteiramente à urografia na avaliação inicial de carcinoma de células renais. Técnicas de ultra-som permitem com facilidade e rapidez, sabendo a extensão local do processo, o possível envolvimento da glândula adrenal, o estado dos gânglios retroperitoneais e envolvimento visceral pode loco-regional.

A arteriografia, embora possa ser útil para o cirurgião para planejar o procedimento cirúrgico é raramente usado hoje, tendo sido substituído por angio-RM, o que permite uma melhor visualização de óculos após a cirurgia.

CT é a modalidade de escolha para o diagnóstico de massas renais, permitindo que novas equipes obter cortes de até 1 mm e comparar o resultado o contraste da imagem de pré e pós-administração.

Mesmo com a introdução da nova tecnologia é mais fácil de distinguir lesões benignas, especialmente cistos simples, que respondem por 50% do diagnóstico de massas renais, você deve ir para a citologia de perfuração para o correto diagnóstico dos casos levantam dúvidas.

A parte inferior venacavogram, que tinha sido muito útil especialmente para a extensão local do carcinoma de células renais, foi substituído por RM com contraste de gadolínio, permite ao cirurgião para saber o estado da veia cava, vizinhos envolvimento de órgãos, em última análise, o plano ' cirurgia.

Há uma técnica que pode ser recomendado apenas imagem par diagnosticar um tumor do rim, dependendo do tamanho do tumor de ultra-sons, CT, MRI ser utilizado, angiografia e venacavogram, embora as duas últimas têm diário baixo situação

A RCC pode levar algum tempo para ser diagnosticado, como a tríade de hematúria, dor no flanco e manifestações de massa de doença avançada. Sem manifestações sistémicas são raras, síndromes paraneoplásicos, para a produção de factores humorais pelo tumor.

Intravenosa urografia, angiografia e venacavogram perderam muito de sua utilidade no processo de diagnóstico, novas técnicas de diagnóstico aparecem na imagem, como ultra-sonografia e ressonância magnética tomografia computadorizada.

Caracterização histopatológica da RCC contribui para um melhor diagnóstico e abordagem prognóstico.

Técnicas radiológicas: TAC

O TAC em carcinoma de células renais tem um valor preditivo positivo superior a 95% para o rim maligna quando têm as seguintes características:

  • Massa comparável ou inferior à atenuação parênquima.
  • De interface com o parênquima irregular ou a presença de encapsulada.
  • Deformidade do contorno renal.
  • Melhoria após contraste intravenoso.
  • Calcificação central, periférico, ou de ambos.
  • Os desfechos secundários: invasão vascular, invasão perirenal, invasão de órgãos adjacentes, metástases linfáticas e metástases em outros órgãos.

Todos esses resultados são também aplicáveis ​​à RM. RCC é tipicamente hipointenso em T1 e levemente hiperintensa em T2 do que o córtex renal. A capacidade de ressonância magnética para mostrar calcificações está abaixo do TC.

O TAC não distinguem claramente entre a fase I e II, embora o efeito terapêutico é deficiente. É fácil para avaliar a região póstero perirrenal, em que o volume de gordura é maior.

Extension é considerado diagnóstico de nódulos em forma de um centímetro com uma especificidade de 98%, embora com uma baixa sensibilidade. Além disso, a sensibilidade e especificidade de TC para avaliação de linfadenopatia é baixo e está baseada unicamente no tamanho.

São geralmente considerados como aqueles patológica ou acima de um centímetro de linfa. De acordo com série 3-43% desses nódulos detectados pelo CT não pode conter tumor e ser reativas (falsos positivos).

O tratamento cirúrgico

Aproximadamente 70% dos tumores renais atualmente está presente em localizadas no momento do diagnóstico. Nestes pacientes, a cirurgia é o tratamento de escolha. Tome cuidado em cerca de dois terços dos casos. Nos demais pacientes, a recaída é produzido posteriormente, geralmente como metástase.

- Nefrectomia radical

A nefrectomia radical é o tratamento de escolha para o carcinoma de células renais localizado. Isto inclui a remoção do rim e glândula adrenal, Gerota fáscia e ligação precoce da artéria e veia renal com uma taxa de sobrevivência global aos 5 anos de 75-95% para tumores localizados no parênquima renal, 65-85%, se houver o envolvimento da glândula adrenal ou gordura dos rins e 40-60% em pacientes com comprometimento da veia cava.

A sobrevida cai drasticamente quando o envolvimento de gânglios linfáticos, sendo 10-20% em 5 anos e 0-5% se há metástases à distância.

No entanto, alguns destes princípios são agora objecto de controvérsia e debate. A necessidade seria uma adrenalectomia. Os avanços nas técnicas de imagem permitiu a localização mais precisa das lesões, com elevada sensibilidade e especificidade, de modo a que alguns autores sugerem adrenalectomia apenas quando o tumor está situado no pólo superior do rim.

Um estudo recente em 1.010 pacientes não foram observadas diferenças significativas na sobrevida para os pacientes foi realizada adrenalectomia.

Além disso, a prática de linfadenectomia completa associado, a partir do diafragma até a bifurcação da aorta, é um tema quente. O valor terapêutico da linfadenectomia ainda não está comprovada. O risco de comprometimento de linfonodos varia dependendo do tamanho do tumor, o envolvimento da veia renal ou da presença de metástases no momento do diagnóstico.

Os pacientes com doença localizada têm um risco de nodal relativamente baixo. O único estudo prospectivo, randomizado, disponível, foi conduzido pela Organização Européia para Pesquisa e Tratamento do Câncer (EORTC 30881). Eles randomizados 772 pacientes com carcinoma de células renais localizada T1-3N0 nefrectomia +/- linfadenectomia.

O estudo não mostrou diferença na sobrevida ou progressão após 5 anos de acompanhamento.

O envolvimento ou invasão do sistema venoso, carcinoma de célula renal (ou veia cava inferior renal) tem um impacto negativo sobre a sobrevivência destes doentes. Estudos recentes identificaram uma sobrevida global de 3 anos de 89, 76 e 63% para os pacientes sem envolvimento vascular, o envolvimento da veia renal e veia cava inferior, respectivamente.

A cirurgia deve incluir trombectomia e reconstrução da drenagem venosa com controle adequado para evitar a embolização distal de trombos.

- Nefrectomia parcial

Nefrectomia parcial ou tumor é indicada nos casos em que a nefrectomia radical pode levar à insuficiência renal com necessidade de diálise mais tarde. É, por exemplo, o caso de carcinoma bilateral ou apresentado num único rim (68). A acumulação gradual de experiência com este procedimento tem permitido o desenvolvimento de nefrectomia parcial em indicações seleccionadas na adição destes pacientes.

O tamanho da lesão é contestada. Alguns autores não recomendam a realização de uma nefrectomia parcial, quando a lesão é = 4 cm, mas a localização da lesão e a possibilidade de uma mastectomia parcial com margens livres são igualmente ou factores mais importantes que o tamanho do tumor.

- Cirurgia Laparoscópica

Nos últimos anos, o número de pacientes submetidos à cirurgia laparoscópica para o câncer renal aumentou exponencialmente, sem diferenças observadas nos resultados ao longo de técnicas cirúrgicas tradicionais. A cirurgia laparoscópica oferece vantagens como o curto período de internação, menor morbidade, recuperação mais rápida e melhores resultados estéticos.

Tradicionalmente, a cirurgia laparoscópica tem sido reservado para pequenos tumores T1-2 sem envolvimento vascular ou invasão local sem comprometimento de linfonodos.

Fonte: "O câncer de rim"

Autores: JJ López López, P. Rey Maroto, X. Garcia del Muro Solans, Elez E. Fernández, L. Jiménez Colomo, JA Arranz Arija

Oncologia Médica Hospital Sant Pau. Barcelona.

Institut Català d'Oncologia. L'Hospitalet de Llobregat. Barcelona.

Policlinico Universitario Gregorio Marañón. Madri

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