Defeitos congênitos de utilização de glicogênio muscular: armazenamento de glicogênio

Junho 30, 2016 Admin Saúde 0 4
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O músculo esquelético usado como fonte de energia ATP, o qual é produzido por síntese por meio de reacções metabólicas de compostos orgânicos, tais como glucose, ácidos gordos ou proteínas. Por sua vez, os estoques musculares glicose glicogênio, este último não apenas armazenado no músculo, mas também no fígado.
O papel de glicogénio muscular é proporcionar substratos para gerar o ATP para uso na contração muscular. O armazenamento de glicogênio muscular pode ser dividido em dois grupos, o primeiro é caracterizado por fraqueza e atrofia progressiva muscular esquelético ou cardiomiopatia, e é representado pelo déficit lisómica enzima alfa-glicosidase ácida que quebra de glicogênio para uso por músculos (Doença de Pompe).
A segunda é uma alteração da energia muscular caracterizada por dores musculares, a intolerância exercício, myoglobinuria (presença de mioglobina na urina) e susceptibilidade à fadiga. Este grupo inclui deficiência miofosforilase (McArdle doença tipo IV), fosfogliceratocinasa, mutase e lactato desidrogenase.
Algumas destas últimas estão também associados com um hemólise offset, indicando uma desordem generalizada do metabolismo da glicose.

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