Ataxia Friedriech

Abril 12, 2016 Admin Saúde 0 0
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Doença hereditária que causa danos progressivos do sistema nervoso resultando em sintomas que variam desde problemas de fraqueza muscular e voz, por um lado, e doenças do coração, por outro.

Os resultados ataxia da degeneração do tecido nervoso na medula espinal e os nervos que controlam o movimento muscular nos braços e nas pernas. A medula espinhal se torna mais fina e as células nervosas perder alguma da sua mielina cobre -A camada de isolamento em todas as células nervosas que ajuda a transmitir impulsos nervosos.




Ataxia de Friedreich, embora rara, é a ataxia hereditária mais comum.

Os sintomas geralmente começam entre cinco e quinze anos entre, mas raramente pode ocorrer tão cedo quanto 18 meses ou mais tarde, de 30 anos.

O primeiro sintoma a aparecer é geralmente dificuldade em andar ou ataxia. A ataxia progressiva piora e, lentamente, se espalha para os braços e depois o tronco. Os sinais iniciais incluem deformidades nos pés, como pé em forma de clube, a flexão dos dedos (flexão movimentos dedos consistentes involuntariamente), apontou grosso como dedos em martelo e Investimentos (desvio interior).

Posteriormente, os músculos começam a enfraquecer e atrofia, especialmente nos pés, pernas e mãos inferiores e deformidades aparecem. Outros sintomas incluem perda de reflexos, especialmente nos joelhos e pulsos e tornozelos. Muitas vezes, há uma perda gradual da sensibilidade nas extremidades, que podem disseminar para outras partes do corpo.

Aparece disartria (dicção lenta ou dicção indistinta) ea pessoa se cansa facilmente. São, movimentos involuntários rítmicos comum Rapid Eye (nistagmo). A maioria das pessoas com ataxia de Friedreich adquirido escoliose (curvatura da coluna vertebral para um lado), que, se for grave, pode tornar difícil para respirar.

A forma como a doença progride varia de pessoa para pessoa. De acordo com o Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame (NINDS) geralmente dentro de quinze a vinte anos após os primeiros sintomas aparecem, a pessoa está confinado a uma cadeira de rodas e nos estágios mais avançados da doença, é totalmente desativado.

A expectativa de vida é muito afetado, ea maioria das pessoas com ataxia de Friedreich morrer no início da idade adulta, se há também a doença cardíaca grave, a causa mais comum de morte. No entanto, algumas pessoas com sintomas menos graves de ataxia de Friedreich viver muito mais tempo.

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